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Alfa 1

O que é Alfa 1

A deficiência de Alfa 1-Antitripsina (ATT) é uma doença genética e hereditária, caracterizada especialmente por níveis muito baixos no sangue da proteína ATT, que é produzida pelo fígado.

Com esta deficiência, os pulmões ficam desprotegidos contra inflamações, o que causa Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC). Em casos ainda mais graves, há um acúmulo de ATT no fígado, ocasionando danos hepáticos graves.

A doença costuma se manifestar na idade adulta (entre a terceira e a quarta década de vida). Em casos menos frequentes, surge desde o nascimento e em qualquer idade como doença crônica do fígado.Causa

A Alfa 1, como doença genética e hereditária, é passada dos pais para os filhos por meio dos genes.

 

Sinais e Sintomas

Os sintomas mais comuns de Alfa 1 são: falta de ar, chiado no peito, tosse crônica e maior produção de catarro, gripes recorrentes, icterícia (olhos e pele amarelados), ascite (edema nas pernas e na barriga), vômitos com sangue, rápido cansaço mediante exercício, asma e alergias recorrentes, dilatação dos bronquíolos e problemas hepáticos indeterminados.

 

Tratamento

O tratamento indicado para a deficiência de Alfa 1 é a Terapia de Reposição. O método consiste na reposição da proteína Alfa 1 por aplicação venosa. A proteína é retirada do sangue de uma pessoa saudável, purificada e administrada em pacientes com deficiência de ATT.

A vacinação contra hepatites e gripe, além do abandono do hábito de fumar também são medidas necessárias. Adotar um modo saudável de vida, com alimentação balanceada e exercícios físicos também são medidas recomendáveis.

 

Que especialista procurar

Pneumologista, nefrologista, geneticista.

Fonte: Livro Doenças Raras de A a Z- Instituto Vidas Raras/ Federação das Doenças Raras de Portugal (Fedra)

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