Portuguese PT English EN Spanish ES Italian IT

Angioedema hereditário

O que é Angioedema hereditário

O angiodema hereditário tem como característica o surgimento de inchaços nas extremidades do corpo, face e órgãos genitais. O inchaço também aparece internamente, nas membranas das mucosas do trato intestinal, da laringe e outros órgãos.

É uma doença genética de característica dominante. Ou seja, o pai ou mãe portador da doença tem 50% de chance de passar ao filho.

Os inchaços na face e extremidades costumam ser dolorosos e debilitantes. Já os da mucosa do trato digestivo provocam dor intensa, náusea, vômito e diarreia. Na laringe o inchaço pode provocar o fechamento das vias aéreas, o que é extremamente perigoso.

 

Causa

O angioedema é causado pela mutação em um gene que produz importante proteína que age em conjunto com o sistema imunológico. Esta mutação faz com que surjam os inchaços toda vez que o corpo acredita estar passando por uma invasão de fungos, bactérias ou vírus.

As crises costumam ocorrer de forma espontânea, ou após eventos como: traumas, estresse, exercícios físicos. As mulheres costumam ter crises associadas à menstruação e à gestação.

 

Sinais e Sintomas

Os principais sintomas do angioedema hereditário são o inchaço da pele na face e nas extremidades do corpo, além das mucosas internas como as da laringe e do tecido gastrintestinal. Tais sintomas provocam muito desconforto e muitas vezes são confundidos com os de outras doenças, o que atrasa o diagnóstico correto.

A doença costuma se manifestar a partir dos 11 anos de idade.

 

Tratamento

Ainda não existe cura para o angioedema hereditário. A evolução nas pesquisas científicas resultou até o momento em remédios e medidas que aliviam e previnem as crises.

 

Que especialista procurar

Imunologista, alergista

Fonte: Livro Doenças Raras de A a Z- Instituto Vidas Raras/ Federação das Doenças Raras de Portugal (Fedra)

© Copyright 2018 Muitos Somos Raros