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Esclerose Lateral Amiotrófica

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença rara que afeta o sistema nervoso do paciente de maneira degenerativa e progressiva. Consequentemente, o indivíduo sofre paralisia motora irreversível e uma morte precoce. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de 5 anos após o diagnóstico dessa condição.

Causa

Não há informações conclusivas sobre as causas para o desenvolvimento de ELA, mas em cerca de 10% dos casos confirmados o principal motivo se refere a defeitos genéticos. Basicamente os neurônios dos pacientes acometidos pela doença se desgastam ou morrem e não enviam comandos aos músculos.

Sinais e Sintomas

Existem duas formas de manifestação da ELA, a forma “espinhal”, onde os primeiros sinais incidem em algum membro do corpo, e a forma “bulbar”, representando dificuldades para a deglutição de alimentos líquidos.

Na forma espinhal, o paciente começa a sentir fraqueza em algum membro do corpo, principalmente nos braços e nas pernas. Essa fraqueza é acompanhada de espasmos involuntários ou espasmos musculares, e combinadas com cãibras, contraturas dolorosas e sensação de rigidez nas articulações. Além dos sintomas, o paciente sofre com a dificuldade em coordenar seus movimentos, falta de precisão em alguns gestos, desconfortos ao caminhar e até problemas com o equilíbrio.

A forma bulbar é caracterizada por dificuldades em articular ou pronunciar determinadas palavras, alterações na voz (ela se torna rouca, fraca ou nasal) e limitações para mastigar, mover a língua, o rosto e para engolir. Com a progressão da doença, o paciente sofre com dificuldades respiratórias por conta de os neurônios que controlam os músculos respiratórios serem afetados.

Tratamento

Não existe um teste específico para o diagnóstico da ELA, já que os sintomas iniciais são discretos e parecidos com o de outras condições. Isso dificulta o diagnóstico médico e, consequentemente, o início do tratamento adequado.

O exame de eletromiografia é realizado e avalia os danos musculares através de pequenas agulhas que são colocadas em contato com os músculos. Quando existe ELA, o exame identifica que os músculos funcionam bem, mas que os nervos responsáveis pelos comandos aos músculos estão enfraquecidos.

Adicionalmente, testes de exames de sangue para descartar outras doenças, teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados, tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical, para garantir que não existe alguma doença ou lesão no pescoço, e a realização de teste genético, no caso de histórico familiar da doença.

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença incurável. Existem tratamentos para que sua progressão, que diminui o nível de glutamato (um aminoácido encontrado em grande quantidade nos pacientes diagnosticados).  Outros medicamentos servem para aliviar os sintomas da doença, além de cuidados multidisciplinares que envolve trabalho emocional, apoio psicológico, sessões de fisioterapia e reabilitação, fonoaudiologia etc.

Que especialista procurar

Neurologista.

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