O que é a Síndrome de Granulomatose de Wegener
A Granulomatose de Wegener é uma doença autoimune caracterizada pela Inflamação dos vasos sanguíneos devido a uma vasculite, que causa mudanças nas paredes dos vasos sanguíneos e inflamação das paredes vasculares.
Doenças autoimunes são aquelas em que o próprio sistema imunológico ataca células saudáveis do organismo. No caso da Granulomatose de Wegener, esse distúrbio atinge os vasos sanguíneos dos rins, pulmões e vias respiratórias o que reduz o fluxo de sangue para os órgãos e resulta na inflamação dos tecidos.
Sua prevalência é estimada entre 1/42.000 e 1/6.400 habitantes e a incidência anual varia entre 2 e 12 casos por milhão. Ambos os sexos são afetados e a idade média de apresentação de sintomas é aos 40 anos. No entanto, têm sido descritas formas em idosos e crianças.
Causa
A causa da doença ainda não é conhecida. Porém, pode ter relação com uma reação autoimune, em que o organismo ataca um anticorpo circulante chamado ANCA, responsável neutralizar toxinas do corpo.
Sinais e Sintomas
Os sintomas da doença podem surgir repentinamente ou de forma gradual e, na maior parte dos casos, envolvem o trato respiratório superior, nariz, seios paranasais, ouvidos e traqueia e podem incluir:
- Congestão nasal com crostas no interior e ao redor do nariz, ocasionalmente com secreção sanguinolenta;
- Sinusite e dor sinusal;
- Rouquidão;
- A inflamação no ouvido (otite média), geralmente com dor de ouvido e, ocasionalmente, perda de audição;
- Dificuldade em respirar;
- Tosse (ocasionalmente hemorrágica);
- Dor na caixa de voz (laringe) e respiração ofegante.
Tratamento
A maioria dos casos é tratada com corticosteroides (como a prednisona) para suprimir a inflamação combinado ao uso de imunossupressores, como a ciclofosfamida, metotrexato, rituximabe ou azatioprina.
Que especialista procurar
Geneticista, reumatologista.
Fonte: Orphanet
