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Fibrose Pulmonar Idiopática

O que é Fibrose Pulmonar Idiopática1

A Fibrose Pulmonar Idiopática, conhecida pela sigla FPI, é uma doença rara, progressiva e sem cura que provoca o endurecimento gradativo dos pulmões. Em consequência, os pulmões vão perdendo sua capacidade de expansão e contração, prejudicando a capacidade respiratória do paciente.2 A FPI atinge principalmente os idosos acima de 60 anos e apresenta sintomas muito parecidos aos de outras doenças pulmonares ou cardiovasculares, o que dificulta e retarda muito o seu diagnóstico.3

 

Causa3

A palavra “idiopática” significa que a causa da doença ainda é desconhecida, mas existem fatores que contribuem para o seu desenvolvimento, como fumar, exposição à poluição, refluxo gastroesofágico, infecções virais de repetição e fatores genéticos.

 

Sinais e Sintomas3

Sintomas como falta de ar e tosse seca crônica são os primeiros a se manifestarem. Entres outros sinais e sintomas os pacientes com FPI podem também apresentar coloração azulada (cianose) nos lábios e nas unhas, decorrente da falta de oxigênio no sangue que podem surgir com a evolução da doença.

O número de pacientes com esta condição ainda não é exato, mas estima-se que entre 14 a 43 a cada 100 mil pessoas sejam acometidas pela FPI nos Estados Unidos.3 No Brasil não há dados precisos e através de uma extrapolação feita a partir dos dados Internacionais, estima-se que haja entre 13 a pouco mais de 18 mil casos a cada 100 mil habitantes.4

O diagnóstico da Fibrose Pulmonar Idiopática é realizado através da história clínica associada a exames laboratoriais que avaliam a função pulmonar, e exames de imagem como a tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Quando não for possível concluir o diagnóstico de FPI através desses exames, torna-se necessária realização de uma biópsia pulmonar para uma avaliação microscópica do tecido pulmonar e garantir a acurácia do diagnóstico.

 

Tratamento

A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença crônica e sem cura, mas tem tratamento. De terapias de reabilitação a transplantes, existem opções disponíveis no Brasil para desacelerar a progressão da doença, como os antifibróticos.

O primeiro medicamento foi aprovado no Brasil em 2016 e pode diminuir a progressão da doença em até 50%. Isso significa que, apesar de não oferecer a cura, o tratamento diminui pela metade a rapidez da formação de novas “cicatrizes” nos pulmões, preservando a sua parte funcional.5

 

Que especialista procurar

Recomenda-se a busca por profissionais médicos qualificados, preferencialmente pneumologistas, para que possa realizar as avaliações e recomendações especificas para cada paciente. O diagnóstico acurado e precoce é fundamental para que o paciente inicie o tratamento com maior agilidade, pois desta forma reduz significativamente a perda de função pulmonar dos pacientes.

Fonte:

1. Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia – SBPT. Acesso em: 11 de setembro de 2019. Disponível em: https://sbpt.org.br/portal/publico-geral/doencas/fibrose-pulmonar-idiopatica/

2. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathicpulmonaryfibrosis. Am J Respir Crit Care Med 174 (7), 810 – 816 (2006)

3. Raghu G, et al, ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis
AnofficialATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 183 (6), 788 – 824 (2011).

4. Baddini-Martinez J, Pereira CA. Quantos pacientes com fibrose pulmonar idiopática existem no Brasil? J Bras Pneumol. 2015;41(6):560-561. Acesso em 22/Sep/2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/jbpneu/v41n6/pt_1806-3713-jbpneu-41-06-00560.pdf

5. RICHELDI, L.; BOIS, R. M. du; RAGHU, G.; AZUMA, A.; BROWN, K.K.; Costabel, U. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med. 2014;370(22):2071–82.

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