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Doença de Von Willebrand

O que é a Doença de Von Willebrand

Von Willebrand é considerada a doença hemorrágica mais comum. Doença hemorrágica é toda aquela que diz respeito à falta de qualidade ou incapacidade do organismo em coagular um sangramento.

Ou seja, o afetado pela doença enfrenta problemas toda vez que sofre um ferimento, precisa passar por intervenções cirúrgicas ou até mesmo durante o ciclo menstrual.

 

Causa

Trata-se de uma doença genética hereditária, que causa uma deficiência na formação de uma proteína chamada “Fator Von Willebrand (FvW)”, que atua no agrupamento das plaquetas sanguíneas.

 

Sinais e Sintomas

As mulheres costumam ter mais diagnósticos da Doença de Von Willebrand em razão do sangramento menstrual demorado.

Outros sintomas são: sangramento nasal e na gengiva, hematomas roxos que surgem com facilidade, sangramento exagerado após um corte pequeno, hemorragias gastrintestinais.

 

Tratamento

Não existe cura ou mesmo um tratamento constante para a maioria dos casos da Doença de Von Willebrand. Porém, como há diferentes níveis de manifestação e gravidade, é importante identifica-los antes de qualquer procedimento de saúde.

É aconselhável evitar atividades de risco, como esportes radicais, assim como evitar alguns medicamentos que dificultem ainda mais a coagulação sanguínea.

A desmopressina (DDAVP) é um medicamento aprovado para o uso pelos pacientes de Von Willebrand, em especial para os que precisem passar por cirurgias (inclusive as odontológicas).

 

Que especialista procurar

Hematologista, cardiologista, geneticista

Fonte: Livro Doenças Raras de A a Z- Instituto Vidas Raras/ Federação das Doenças Raras de Portugal (Fedra)

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