O que é a Mielofibrose
A Mielofibrose (MF) é um tipo de câncer sanguíneo. Ela é caracterizada por aumento progressivo de fibras de reticulina na medula óssea, que acaba por ocupar o espaço de produção das células sanguíneas normais.
A fibrose aparece por uma alteração dos megacariócitos e células mesenquimais, que são disfuncionais. A consequência disto é o aparecimento de anemia e queda dos glóbulos brancos. Pode haver diminuição ou aumento das plaquetas.
Na MF, as células da medula óssea passam a se desenvolver e a funcionar de forma anormal, produzindo células gigantes chamadas megacariócitos. Estes megacariócitos se rompem, liberando de centenas a milhares de plaquetas. Forma-se então um tecido fibroso (cicatriz) na medula, gerando problemas ao funcionamento correto do mesmo.
Causa
Não existe uma causa determinada para o desenvolvimento da Mielofibrose Primária. Já se conhecem algumas mutações que certamente estão relacionadas, porém elas não ocorrem apenas na mielofibrose e alguns pacientes não as apresentam.
Sinais e Sintomas
Os sintomas muitas vezes demoram a aparecer. Os principais são os seguintes: cansaço, respiração curta, desconforto no lado esquerdo do abdome (por conta de inchaço do baço), sensação de saciedade precoce ou empachamento, aumento do fígado, palidez, aparecimento de hemorragias e manchas roxas com facilidade, suores noturnos, infecções frequentes, dores ósseas e emagrecimento, afetando a qualidade de vida.
A evolução da Mielofibrose pode causar outros problemas sérios, como hemorragias no sistema digestivo, Leucemia Mieloide Aguda e o desenvolvimento de eventos tromboembólicos.
Tratamento
Os tratamentos disponíveis para Mielofibrose consistem no controle da doença (evitando o agravamento do quadro) e em amenizar o desconforto causado pelos principais sintomas. Atualmente, apenas o transplante de células-tronco é capaz de curar a MF, mas raramente é empregado por constituir riscos ao paciente.
Transfusão de sangue, uso de diversos medicamentos como talidomida, andrógenos e antimetabólitos podem ser empregados de forma isolada ou em combinação. A radioterapia ou a retirada do baço também são medidas utilizadas, especialmente quando seu tamanho é excessivamente grande.
Que especialista procurar
Oncologista, hematologista
Fonte: Livro Doenças Raras de A a Z- Instituto Vidas Raras/ Federação das Doenças Raras de Portugal (Fedra)