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Granulomatose de Wegener

O que é a Síndrome de Granulomatose de Wegener

A Granulomatose de Wegener é uma doença autoimune caracterizada pela Inflamação dos vasos sanguíneos devido a uma vasculite, que causa mudanças nas paredes dos vasos sanguíneos e inflamação das paredes vasculares.

Doenças autoimunes são aquelas em que o próprio sistema imunológico ataca células saudáveis do organismo. No caso da Granulomatose de Wegener, esse distúrbio atinge os vasos sanguíneos dos rins, pulmões e vias respiratórias o que reduz o fluxo de sangue para os órgãos e resulta na inflamação dos tecidos.

Sua prevalência é estimada entre 1/42.000 e 1/6.400 habitantes e a incidência anual varia entre 2 e 12 casos por milhão. Ambos os sexos são afetados e a idade média de apresentação de sintomas é aos 40 anos. No entanto, têm sido descritas formas em idosos e crianças.

 

Causa

A causa da doença ainda não é conhecida. Porém, pode ter relação com uma reação autoimune, em que o organismo ataca um anticorpo circulante chamado ANCA, responsável neutralizar toxinas do corpo.

 

Sinais e Sintomas

Os sintomas da doença podem surgir repentinamente ou de forma gradual e, na maior parte dos casos, envolvem o trato respiratório superior, nariz, seios paranasais, ouvidos e traqueia e podem incluir:

  • Congestão nasal com crostas no interior e ao redor do nariz, ocasionalmente com secreção sanguinolenta;
  • Sinusite e dor sinusal;
  • Rouquidão;
  • A inflamação no ouvido (otite média), geralmente com dor de ouvido e, ocasionalmente, perda de audição;
  • Dificuldade em respirar;
  • Tosse (ocasionalmente hemorrágica);
  • Dor na caixa de voz (laringe) e respiração ofegante.

 

Tratamento

A maioria dos casos é tratada com corticosteroides (como a prednisona) para suprimir a inflamação combinado ao uso de imunossupressores, como a ciclofosfamida, metotrexato, rituximabe ou azatioprina.

 

Que especialista procurar

Geneticista, reumatologista.

Fonte: Orphanet

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